Objetivos: avaliar a dificuldade diagnóstica, o tratamento e seu resultado em casos de insuficiência hepática aguda da gravidez. Métodos: sete pacientes com insuficiência hepática aguda da gravidez admitidas em nosso Serviço nos últimos quatro anos foram estudadas com ênfase nos sintomas presentes, achados laboratoriais, curso clínico, complicações maternas e sobrevida fetal. Resultados: a média de idade foi de 25,8 anos (sendo duas primigestas) com idade gestacional média de 30,1. Destas, quatro receberam diagnóstico final de esteatose hepática aguda da gravidez e três de colestase intra-hepática da gravidez. Os principais sinais e sintomas encontrados foram: anorexia, náusea, dor abdominal, icterícia e encefalopatia. Ocorreu morte materna em dois casos: uma paciente por falência hepática enquanto aguardava órgão para transplante e outra por falência hepática, coagulopatia grave e choque hemorrágico após biópsia hepática. Uma paciente com esteatose hepática aguda evoluiu para cronicidade e encontra-se viva um ano após transplante hepático. Nos quatro casos restantes houve completa remissão do quadro com as medidas de suporte, associadas à interrupção da gravidez. As mortalidades materna e fetal foram, respectivamente, 28,6% e 57,1%. Conclusões: concluiu-se, nesta experiência inicial, que a insuficiência hepática aguda da gravidez constitui evento clínico grave, de elevada mortalidade materno-fetal, e que seu pronto reconhecimento e encaminhamento para centros terciários especializados em fígado, além da imediata interrupção da gestação, são fatores decisivos para o sucesso do tratamento.

Purpose: to evaluate the diagnostic difficulties, treatment and outcome in cases of acute liver failure of pregnancy. Methods: seven patients with acute liver failure of pregnancy, managed during the past 4 years, were studied with emphasis on presenting symptoms, laboratory findings, clinical course, maternal complications and fetal outcome. Results: the mean age was 25.8 years (two were primigravidas), and the mean gestational age at onset was 30.1 weeks. The final diagnosis was acute fatty liver of pregnancy in four cases and intrahepatic cholestasis of pregnancy in three cases. Anorexia, nausea, abdominal pain, jaundice and encephalopathy were the main clinical findings. Two maternal deaths occurred: one due to hepatic failure, while waiting for transplantation, and another due to hepatic failure associated with coagulopathy and major intra-abdominal bleeding after liver biopsy. One patient with acute fatty liver of pregnancy underwent a successful liver transplantation one year ago (after chronification of her disease). The remaining four cases had complete resolution of the disorders after delivery and supportive measures. Maternal and fetal mortalities were 28.6% and 57.1%, respectively. Conclusion: from this initial experience, we conclude that acute liver failure of pregnancy is a serious disease, with high maternal-fetal mortality, and that early recognition of this illness, referral to tertiary liver centers, and prompt interruption of gestation are, together, very important for the success of the treatment.